Le syndrome d’enfermement (ou Locked-in Syndrome) est un trouble neurologique rare caractérisé par une paralysie complète de tous les muscles, à l’exception de ceux qui contrôlent les mouvements des yeux. Les personnes atteintes du locked-in syndrome sont conscientes et éveillées, mais n’ont pas la capacité de produire des mouvements ou de parler.
Le patient est comme enfermé dans son propre corps. Les fonctions cognitives ne sont généralement pas affectées. Le syndrome d’enfermement est dû à une lésion de l’apophyse, une partie du tronc cérébral qui contient des fibres nerveuses relayant l’information vers d’autres zones du cerveau.
Quels symptômes ?
Les personnes atteintes du Locked-in Syndrome, ou syndrome d’enfermement, ne peuvent pas, de manière consciente et volontaire, mâcher, avaler, respirer, parler ou faire des mouvements autres que ceux des yeux ou des paupières. Certaines personnes atteintes peuvent bouger les yeux verticalement, mais pas horizontalement.
Les patients sont parfaitement conscients de leur environnement. Ils peuvent entendre, voir et ont des cycles veille-sommeil préservés. Ils peuvent comprendre les personnes qui leur parlent et communiquer par des mouvements volontaires des yeux.
Le syndrome d’enfermement peut toucher des personnes de tout âge, y compris des enfants, mais il est le plus souvent observé chez les adultes, qui sont plus exposés au risque d’accident vasculaire cérébral (AVC) et d’hémorragie. Étant donné que les cas de Locked-in Syndrome peuvent passer inaperçus ou être mal diagnostiqués, il est difficile de déterminer le nombre réel d’individus qui en sont atteints dans la population générale.
Les causes
Le Locked-in Syndrome résulte généralement d’un AVC (accident vasculaire cérébral) entraînant une tétraplégie qui perturbe le fonctionnement et lèse les nerfs crâniens inférieurs et les centres qui contrôlent l’oculomotricité horizontale.
Le syndrome d’enfermement peut également être dû à une infection, à des tumeurs, à des toxines, à un traumatisme, à des malformations artérioveineuses et à l’utilisation d’opiacés.
Au départ, les personnes atteintes du Locked-in Syndrome sont souvent comateuses avant de reprendre progressivement conscience, mais elles restent paralysées et sont dans l’impossibilité de parler.
Le diagnostic
Le diagnostic du Locked-in Syndrome est généralement posé de façon clinique. Divers tests peuvent être effectués pour exclure d’autres affections. Ces tests comprennent l’imagerie par résonance magnétique (IRM), qui peut montrer certaines lésions et l’angiographie par résonance magnétique, qui peut détecter la présence d’un caillot sanguin dans les artères du tronc cérébral. Ces tests permettent également d’écarter la possibilité d’une lésion ailleurs dans le cerveau.
Un électroencéphalogramme (EEG), un test qui mesure l’activité électrique du cerveau, peut révéler une activité cérébrale et des cycles veille-sommeil normaux chez les personnes atteintes du locked-in syndrome. D’autres tests permettent d’examiner les réponses endommagées ou préservées dans le tronc cérébral et les réponses préservées.
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Formes cliniques
Le syndrome d’enfermement peut être classé en trois formes cliniques différentes, selon la classification traditionnelle de Bauer. Cette classification est basée sur la quantité de sorties motrices qui sont préservées chez les patients.
Elle parle d’une forme pure lorsque le patient perd le contrôle de tous les mouvements du corps à l’exception du clignement des yeux et des mouvements oculaires verticaux ; d’une forme incomplète lorsque certains mouvements volontaires autres que les mouvements oculaires sont préservés et d’une forme totale lorsqu’une perte complète de la fonction motrice se produit. Les patients atteints par cette dernière condition sont dans l’incapacité totale d’interagir avec l’environnement et d’exprimer leurs besoins et leurs pensées.
Prise en charge
L’accompagnement des patients atteints du Locked-In Syndrome repose sur :
- L’assistance respiratoire ;
- La gastrostomie qui est une opération consistant à créer un orifice au niveau de l’abdomen pour permettre l’alimentation ;
- La prévention des complications possibles en raison de l’immobilité, de la dysphagie et de l’incontinence du patient.
Afin de pouvoir communiquer, il est nécessaire de mettre en place un système de CAA (Communication Alternative Améliorée) que ce soit par clignement/mouvement des yeux ou communication oculaire.
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